Παρασκευή, 3 Φεβρουαρίου 2012

ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ

Η νόσος οφείλεται στη δράση της γλουτένηςενόςπρωτεϊνικού συστα­τικού που περιέχεται οτο σιτάρι, τησίκαλητο κριθάρι και τη βρώμηΣτην αιτιοπαθογένεια τηςνόσου εμπλέκο­νται διάφοροι γενετικοί και περιβαλ­λοντικοίπαράγοντεςσυνεπικουρού­μενοι από ποικίλουςανοσολογικούςΗ νόσος εκδηλώνεται σε συγγενείς 1ουβαθμού σε ποσοστό 8-18%.
Η υπέρμετρη ανοσολογική απάντη­ση που παρατηρείται είναι χυμικού και κυτταρικού τύπου και χαρακτη­ρίζεται από την παρουσία αυτοαντι-σωμάτων κατά των συστατικών του συνδετικού ιστού, όπως ενδομυίου (ΕΜΑ) και ιστικής τρανσγλουταμινάσης (tTG). Από τους περιβαλλο­ντικούς παράγοντες ενοχοποιείται η πρότερη έκθεση του ασθενούς στον αδενοιό type12

Επιπολασμός
Η κοιλιοκάκη αποτελεί αρκετά συχνή νόσο και οεπιπολασμός της κυμαί­νεται μεταξύ 1:130 και 1:300 στιςπερισσότερες ευρωπαϊκές χώρες. Όσον αφορά στηνΕλλάδαχωρίς να υπάρχουν επίσημα στατιστικά δεδομένα,επικρατεί η άποψη ότι ακολου­θεί τους Βορειοευρωπαίους.
Κλινικές εκδηλώσεις
Τα συμπτώματα συχνά ξεκινούν στην παιδική ηλικία και η συνοδός δυσαπορρόφηση έχει σαν αποτέλεσμα το χαμηλό ανάστημα και την καθυστέ­ρηση της εφηβείαςΣε παιδικήηλικία και άνω των 2 ετών η συνηθέστερη εκδήλωση τηςνόσου είναι οι διαρρο­ϊκές κενώσεις.
Το 20% των περιπτώσεων εκδηλώνε­ται σε ηλικία άνω των60 ετώνΤα πιο συχνά συμπτώματα είναι η κόπωσηοι διαρροϊκές κενώσεις και η απώλεια βά­ρουςΟι διάρροιεςείναι συνήθως 3-4 ημερησίωςείτε συνεχείς είτε περιοδι­κές ήεναλλάσσονται με δυσκοιλιότηταΠοσοστό 10% τωνασθενών αναφέρει δυσκοιλιότητα και 10% νυκτερινήδιάρ­ροιαΤο έντονο κοιλιακό άλγος είναι ασύνηθες στηνανεπίπλεκτη νόσοενώ συχνά οι ασθενείς παραπονούνταιγια οστικά άλγη στην οσφύ και την πύε­λοως αποτέλεσματης επακόλουθης οστεοπόρωσης-οστεοπενίας.
Κλινικές μορφές
Η νόσος χαρακτηρίζεται ως παγό­βουνοστην κορυφή τουοποίου βρίσκεται η κλασική κοιλιοκάκη, με εκδηλώσεις από το γαστρεντερικό σωλήναθετικό ανοσολογικό έλεγχο καιδιαγνωστική χαρακτηριστική βιο­ψία και στη βάση η υποκλινική και η σιωπηλή μορφή της νόσου.
Στην υποκλινική μορφή οι ασθενείς εμφανίζουν άτυπασυμπτώματαόπως χαμηλό ανάστημααναιμία,υπογονιμότητα και θετικό ανοσολογικό και ιστολογικόέλεγχοΣτη σιωπηλή μορ­φή είναι ασυμτττωματικοί με θετικόανοσολογικό και ιστολογικό έλεγχο.
Μια περαιτέρω διάκριση των μορφών εμφάνισης της νόσου είναι η λανθά­νουσα και η δυνητική κοιλιοκάκη.
Στον όρο λανθάνουσα κοιλιοκάκη εντάσσονται άτομα, τα οποία είναι ασυμπτωματικά με αρνητική ιστολο­γική εικόνα,όπως άτομα που νόσησαν σε παιδική ηλικίαετέθησαν σεδίαιτα ελεύθερη γλουτένης για συγκεκριμένο χρονικό διά­στημα και είναι πλέον ασυμπτωματικά ακολουθώνταςελεύθερο διαιτολόγιο ή άτομα που ακολουθούν δίαιτα ελεύθερη σε γλουτένη έχουν ιστολογική εικόνα και στηνπορεία εμφανίζουν συμπτωματολογία της νόσου.
Διαγνωστικά κριτήρια
Μέχρι το 1990 η διάγνωση ετίθετο με την ανεύρεση ατροφίας λαχνών και υπερπλασίας των κρυπτών σε βιοπτικό υλικόασθενώνΟ ασθενής ακολουθούσε δίαιτα ελεύθερη σε γλουτένη για συγκεκριμένη χρονική περίοδο με την προσμονή της αποκατάστασης της αρχιτεκτονι­κής τουβλεννογόνου καιτέλοςυποβάλονταν σε πρόκληση μεγλουτένη για την πιθανότητα υποτροπής.
Αυτή η διαδικασία έχει αναθεωρηθείκαι η διάγνωση εί­ναιένα πάζλ αποτελούμενο από μια σειρά προϋποθέσεων,διαγνωστικών εξετάσεων και κλινικών ευρημάτων:
1. Ατομικό-οικογενειακό ιστορικό κα­θώς και κλινική εικόνασυμβατά με κοιλιοκάκη
2. Ηλικία άνω των 2 ετών
3. Ιστολογικά ευρήματα συμβατά με τη νόσο
4. Ορολογικοί δείκτες θετικοί5. Ανταπόκριση κλινική, ορολογική και ιστολογική με δίαιτα ελεύθερη σε γλουτένη6.Διαφοροδιαγνωστικός αποκλει­σμός άλλων νοσολογικώνκατα­στάσεων με παρόμοια κλινική και ιστολογική εικόνα.
Ορολογικοί δείκτες
Οι ορολογικοί δείκτες εμφανίζουν υψηλά ποσοστάευαισθησίας και ειδι­κότηταςΣυνοπτικά αυτοί είναι:
α) έναντι ενδομυίου αντισώματα (Ια,Α ΕΜΑμεευαισθησία 85-98% και ειδικότητα 97-100%
βέναντι της ιστικής τρανσγλουταμινάσης (IgA tTGμεαντίστοιχα ποσοστά 90-98% και 94-97%
γτα αντιγλιαδινικά αντισώματα (ΙgA-IgG AGAμεποσοστά για τα Ια,Α 75-90% και 82-85% και τα ΙαΟ 69-85% και 73-90% αντίστοιχα.
Ο ορολογικός έλεγχος θα πρέπει πά­ντα να προηγείται της δίαιτας, για να μπορεί να αξιολογηθεί η ανταπόκριση και ησυμμόρφωση του ασθενούς.
Σε ασθενείς με μικρή πιθανότητα εμφάνισης της νόσου(όπως αδιευκρίνι­στης αιτιολογίας σιδηροπενική αναιμία ήασυμπτωματικοί ασθενείς), η ανεύρε­ση αρνητικών Ια,Α ΕΜΑή IgA tTG έχει υψηλή αρνητική διαγνωστική αξία.
Ο συνδυασμός των ΕΜΑ και tTG αντι­σωμάτων είναι σχεδόνδιαγνωστικόςεπί ταυτοσήμου απαντήσεως.
Πτώση του τίτλου των ορολογικών δεικτών μετά από 6μηνη δίαιτα, με παράλληλη ιστολογική βελτίωση του βλεννογόνου του εντέρου επιβαιώνει την διάγνωση της κοιλιοκάκης
Διαγνωστικές "παγίδες"
Η διάγνωση που βασίζεται αποκλειστι­κά στουςορολογικούς δείκτες υποε­κτιμά τη νόσο κατά 20% περίπου.
Πρέπει να γνωρίζουμε ότι η κατανα­λισκόμενη ποσότηταγλουτένης από τον ασθενήκαθώς και ο βαθμός ατροφίας των λαχνών, επηρεάζουν το αποτέλεσμα των δεικτών.Παρα­δείγματος χάριν, σε ασθενή με ήπια ατροφία λαχνών,τα Ια,Α ΕΜΑ-tTG θα είναι αρνητικά και θα πρέπει ναανα­ζητήσουμε τα ΙαΑ -AGA τα οποία μάλ­λον θα είναι θετικά
Η χορήγηση ανοσοκαταοταλτικών φαρ­μάκων επηρεάζειτους ορολογικούς δείκτεςόπως επίσης ο σακχαρώδηςδιαβήτης και οι χρόνιες ηπατοπάθειες.
Ποσοτικός προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών παράλληλα με τον ορο­λογικό έλεγχο είναι ωφέλιμος, διότι 2-6% τωνασθενών με κοιλιοκάκη παρουσιάζουν εκλεκτικήανεπάρ­κεια ανοσοσφαιρινών και εμφανίζουν αρνητικάΙα,Α ΕΜΑtTGκαι ΑGA Επομένωςσε χαμηλή τιμή Ια,Αορού επιβάλλεται ο έλεγχος για ΙgG αντισώματαΕπί­σηςσεασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη ή ηπατοπάθεια, τα IgA anti-tTG εμφανίζουν μικρότερη ειδικότητα.
Ενδοσκοπικά ευρήματα
Τα ευρήματα αφορούν το εγγύς λεπτό έντερο, το οποίοεμφανίζει επιπέδωση των λαχνών, οδόντωση, εικόνα
μωσαϊκού και, τέλος έντονη διαγραφή των υποβλεννογόνιων αγγείων.
Πρόκληση με γλουτένη
Ασθενείς οι οποίοι δεν είχαν τα τυπικά ιστολογικά, ορολογικά ευρήματα και βρίσκονται σε αυστηρή δίαιτα για του­λάχιστον 6μήνες είναι υποψήφιοι για πρόκλησηΕπίσηςάτομα σταοποία η διάγνωση έλαβε χώρα κατά την πε­ρίοδο τηςπαιδικής ηλικίαςχωρίς τον ανάλογο παθολογικό γιακοιλιοκάκη έλεγχοΠροηγείται ενδοσκόπηση και ορολογικόςέλεγχοςΗ εισαγωγή της γλουτένης στο διαιτολόγιο τουασθε­νούς γίνεται με μεγάλη προσοχή και σταδιακά (διάρκειαέως και 1,5 μήνα). Με την εμφάνιση συμπτωμάτωνδια­κόπτουμε την πρόκληση και επανα­λαμβάνουμε τηνενδοσκόπηση και τον ορολογικό έλεγχο.
Δεύτερη βιοψία επανελέγχου
Πραγματοποιείται σε ασυμπτωματικούς ασθενείςοι οποίοιείχαν τυπική βιοψία λεπτού εντέρου και πρέπει νααξιολογήσουμε την ιστολογική βελτί­ωση του εντερικούβλεννογόνου μετά από χρονικό διάστημα 4-6 μηνών σε δίαιτα ή σε ασθενείς, στους οποίους πρόκειται να εφαρμοστεί δοκιμασία πρόκλησης με γλουτένη.
Εξωεντερικές εκδηλώσεις
Η κοιλιοκάκη εμφανίζει πληθώρα εξωεντερικώνεκδηλώσεωνΕκδηλώ­σεις όπως αμηνόρροια,υπογονιμότητα, επίμονη τρανσαμινασαιμία ή οξύ οσφυϊκό άλγος οφειλόμενο σε καθί­ζηση οσφυϊκού σπονδύλου, καθώς και νευρολογικά συμπτώματαόπως μυϊκή αδυναμία, αταξία, παραισθή­σεις, διαταραχή της ψυχικής ισορ­ροπίας,κατάθλιψη και νυκταλωπίαπαρατηρούνται συχνά.
Σημαντική εξωεντερική εκδήλωση-επιπλοκή της νόσου είναι το λέμφωμα του λεπτού εντέρουΕμφανίζεται στην 5η-7η δεκαετία σε ασθενείς με γνωστή μακροχρόνια νόσοη οποία δεν "απαντάστη δίαιταΛαμβάνει τη μορφή οξείας εντερικής απόφραξης ή διάτρησηςτων οποίων προηγείται σημαντικήαπώλεια βάρους και κοιλιακό άλγοςΟι βλάβες είναισυχνότερες στον ειλεόδύνανται όμως να εμφα­νιστούν σεόλο το μήκος του λεπτού εντέρουΗ πρόγνωση είναι πτωχή.
Δερματική βλάβη που σχετίζεται με την κοιλιοκάκη
Χαρακτηριστική εξωεντερική εκδή­λωση της νόσου είναι ηερπητοειδής δερματίτιδα Εκδηλώνεται σε οποια­δήποτεηλικίακυρίως όμως κατά την ηλικία 10-15 ετών.
Η αναλογία ανδρών -γυναικών είναι 3:2. Οι βλάβες είναιχαρακτηριστικέςπέμφιγες πάνω σε κνιδωτικές πλάκες ή καισε φυσιολογικό δέρ­μαΣυρρέουν κατά ομάδες και συνή­θωςείναι μικρής διαμέτρουπερίπου 2-5 χιλ. Περιστασιακά εντοπίζονται ως μονήρεις, ευμεγέθεις βλάβες. Η είναισυμμετρική με συνη­θέστερη θέση εκείνη των αγκώνων (95%)
Η διάγνωση γίνεται με τη λήψη βιοψιών από υγιές δέρμαμηπροσβεβλη­μένο από εξάνθημα και από εγγύς λεπτό έντερο. Περίπου τα 2/3 των ασθενών εμφανίζουν τυπικέςβλάβες κοιλιοκάκης. Η θεραπεία συνδυάζει δίαιτα ελεύθερη γλουτένης, καθώς και φαρμακευτική αγωγή με δαψόνη και σουλφοναμίδες, οι οποίες βελτι­ώνουν άμεσα την κλινική εικόνα του ασθενούςΠοσοστό 25% των ασθε­νών θαδιακόψουν τη θεραπεία λόγω ανεπιθύμητων ενεργειών.
Η διάγνωση ετέθηΑντιμετώπιση
Η πλήρης απόσυρση από το διαιτο­λόγιο της γλουτένης είναι ουσιαστι­κά η κύρια θεραπεία της νόσου και πρέπει να γίνεται από εξειδικευμένο διαιτολόγο. Η βρώμη(;), το ρύζι, η πατάτα, η σόγια, ξηροί καρποί και ο αραβόσιτος είναι κάποια από τατρόφιμα που μπορεί να καταναλώνει εναλλακτικά ο ασθενής.Στο εμπόριο κυκλοφορούν ανιχνευτές γλουτένης σε μορφή στειλεών, οι οποίοι εντο­πίζουν την παρουσία γλουτένης στιςτροφές. Μερικοί ασθενείς έχουν τη δυνατότητα νακαταναλώνουν μικρές ποσότητες γλουτένης διατηρώντας την κλινική και ιστολογική τους εικό­να σε ύφεσηεν αντιθέσει μεάλλουςπου με την κατανάλωση μιας μικρής φέτας ψωμιούεμφανίζουν οξεία διάρ­ροιαη οποία προσομοιάζει με εκείνητης χολέρας
Επίμονος μετεωρισμός κοιλίας ή πολτώδεις κενώσειςπιθανόν να οφείλονται σε δευτεροπαθή έλλειψη λακτάσης,οπότε συνιστάται μείωση της κατανα­λισκόμενης ποσότηταςγάλακτος.
Ο ασθενής ακολουθεί δίαιτα ελεύθε­ρη γλουτένηςΗκλινική και ιστολο­γική ύφεση της νόσου δεν έχειεπι­τευχθείΤι πρέπει να σκεφθούμε;
Κλινική βελτίωση του ασθενούς εμ­φανίζεται μετά την πάροδο ημερών από την έναρξη της δίαιτας, ενώ η ιστολογικήανταπόκριση-βελτίωση μπορεί να χρειασθεί και δύο έτη.
Ασθενείς οι οποίοι βρίσκονται υπό δίαιτα επί ένα έτος και δενέχουν την ανάλογη ιστολογική ανταπόκριση αντιμετωπίζουντοενδεχόμενο της ανθεκτικής κοιλιοκάκης
Η μη ανταπόκριση στη δίαιτα δια­κρίνεται σε κλινική και ιστολογική. Ιστολογική βελτίωση (φυσιολογικές λάχνες,ελάττωση των ενδοεπιθηλιακών λεμφοκυττάρων), η οποίαδεν συνοδεύεται από την ανάλογη κλινική ύφεση θα πρέπεινα μας προβληματί­σει και να θέσει σε εγρήγορση τη δι-αφοροδιαγνωστική μας σκέψηΑιτίες χρόνιας διάρροιαςόπως μικροσκοπι­κή κολίτιδαπαγκρεατική ανεπάρκεια,τροφικές αλλεργίες, εντερικό λέμφω­μα κ.λπθα πρέπει νααποκλειστούν.

Δεν υπάρχουν σχόλια: